HCB comemora sucesso nos transplantes de medula óssea em pacientes com anemia falciforme
A anemia falciforme é uma doença hereditária provocada por um defeito genético que acarreta alteração nos glóbulos vermelhos. Assim, eles ganham formato de foice, daí a expressão falciforme. O Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB), realiza pesquisas e aconselhamento genético de familiares de pacientes com a doença. O projeto foi incorporado na rotina do laboratório de biologia molecular da instituição. No laboratório são feitos os testes para o diagnóstico confirmatório de várias doenças, como a anemia falciforme, identificadas na triagem neonatal, após ampliação do teste do pezinho. Em 2016, foi iniciado um programa de pesquisa no HCB com auxílio da Fundação de Apoio à Pesquisa do Distrito Federal (FAP-DF) e investimentos do Sistema Único de Saúde (SUS), que permitiu o desenvolvimento de uma metodologia que investiga a fenotipagem (diferentes grupos sanguíneos), aumenta a precisão e torna conclusivos os diagnósticos iniciais do teste do pezinho. Estudo da bióloga Larissa Cavalcante pode ajudar na diminuição de casos de anemia falciforme no Brasil e no mundo | Fotos: Divulgação/ HCB Hoje, a maioria das alterações genéticas já pode ser identificada na triagem neonatal. Quando é difícil dizer qual é a alteração genética é que se aplica a metodologia do diagnóstico da investigação por meio da fenotipagem. A bióloga Larissa Cavalcante, do laboratório de pesquisa translacional do HCB, está concluindo o doutorado sobre hemoglobinopatias (doenças encontradas nos glóbulos vermelhos) e o diagnóstico molecular. O projeto de pesquisa dela evita que o paciente chegue à adolescência sem um diagnóstico conclusivo. “A biologia molecular é de suma importância para fazer um diagnóstico confirmatório de doença falciforme, anemia falciforme e outras hemoglobinopatias (doenças genéticas identificadas nos exames do sangue), uma vez que se trata de um problema grave de saúde pública”, pontua Larissa. A pesquisadora diz que, “a partir de um diagnóstico confirmatório de um paciente, pode-se fazer um aconselhamento genético nos casos prevalentes nos casais que têm o traço falcêmico e, assim, pode-se evitar, no Brasil e no mundo, que nasçam novos portadores de doença falciforme”. De 2018 até julho de 2023, foram recebidos pelo HCB, provenientes da triagem neonatal, 323 amostras de pacientes e familiares para o estudo. Excluindo as amostras dos pais, 232 pacientes foram analisados e 80% tiveram os laudos concluídos. Os outros 20% tiveram resultados inconclusivos pelas metodologias adotadas na pesquisa. “O projeto deu muito certo. Hoje, utilizamos não mais como um projeto de pesquisa, ele já foi inserido na rotina do laboratório, então, fazemos um diagnóstico, liberamos o laudo e, o que é o melhor, entregamos um diagnóstico conclusivo, definitivo para o paciente”, comemora a pesquisadora. Daniel de Jesus tem anemia falciforme desde os 9 meses e aguarda o transplante de medula óssea Daniel de Jesus teve o diagnóstico de anemia falciforme aos 9 meses de vida e, desde então, é atendido no Hospital da Criança, onde realiza transfusão de sangue para manutenção. Aos 16 anos, o menino aguarda com ansiedade o dia do transplante de medula óssea, cujo doador será o próprio irmão. “Depois que eu fizer o transplante de medula óssea posso ficar até curado. Estou otimista”, diz Daniel. Qualidade de vida O Programa de Anemia Falciforme do Hospital da Criança mantém 1.499 pacientes registrados ー 894 estão em acompanhamento e 61 fazem regularmente transfusão de sangue. Outros 49 pacientes fazem terapia quelante para sobrecarga de ferro. O HCB realizou com sucesso 8 transplantes de medula óssea em pacientes com a doença e todos seguem sem manifestação de retorno da enfermidade. Além disso, 383 pacientes já fazem uso do medicamento Hidroxiuréia, que tem apresentado excelentes resultados. A médica hematopediatra e diretora técnica do HCB, Isis Magalhães, diz que a Hidroxiuréia assegura qualidade de vida aos portadores da doença. “A Hidroxiuréia aumenta a hemoglobina fetal e diminui os sintomas da anemia falciforme”. “Nós, aqui no HCB, já fazemos uso há muito tempo e, agora, os estudos demonstram que pode-se iniciar o mais cedo possível” Isis Magalhães, diretora técnica do HCB O Ministério da Saúde disponibiliza o remédio depois de incluir na política de assistência farmacêutica. “Nós, aqui no HCB, já fazemos uso há muito tempo e, agora, os estudos demonstram que pode-se iniciar o mais cedo possível. Uma portaria do Ministério da Saúde recomenda que se adote a medicação desde os nove meses de idade, antes da criança apresentar alterações no quadro de saúde”, comenta a pediatra. Luana Corrêa dos Santos, 45 anos, fonoaudióloga, tem doença falciforme e faz tratamentos com Hidroxiuréia. Ela conseguiu diminuir, consideravelmente, as dores. “Aos 9 meses de vida fui identificada com a doença e, desde o início, o prognóstico era difícil”, diz. “Cresci com a realidade de que ia morrer a cada cinco anos, cresci com as complicações da doença falciforme. Tive necrose do quadril, crises de dores na infância, recebi muitas transfusões de sangue. Meus pais buscaram muita ajuda nos tratamentos, mas, tudo mudou quando fui encaminhada ao SUS, em 2010, e passei a usar Hidroxiuréia. Praticamente mudou a minha vida, não sinto mais tantas dores. Consegui até concluir meu mestrado”, conta a fonoaudióloga. O Hospital da Criança também tem adotado como procedimento no acompanhamento dos pacientes, o doppler transcraniano. “Foi uma grande aquisição e a indicação se baseia num estudo que faz uma previsibilidade de risco de um acidente vascular isquêmico (AVCI) encefálico na criança. Esse exame verifica a velocidade de fluxo sanguíneo da artéria cerebral média. Nas crianças que apresentam um exame anormal, repetimos um mês depois e, se persistir a anormalidade, esses pacientes são incluídos no programa de transfusão de sangue de forma regular. É uma profilaxia primária do AVC que realizamos desde os dois anos de vida das crianças inscritas no programa de AF e, anualmente, repetimos esse exame”, conclui a médica. Cura Isis Magalhães ressalta que a anemia falciforme já apresenta índices de cura com o transplante de medula óssea (TMO). “Nós já começamos a executar esses transplantes aqui no Hospital da Criança de Brasília, e estamos com 8 crianças transplantadas, todas estão muito bem e sem a doença. Nós já podemos falar em cura”, adianta. Em 2015, foi criada uma portaria do Ministério da Saúde que, reformulada em 2018, previu o transplante de medula óssea alogênico (de doador), e permitiu a inclusão na tabela do SUS dos critérios a serem observados para o transplante de medula óssea em pacientes com doença falciforme. Elvis Silva Magalhães foi um dos primeiros pacientes no país com anemia falciforme a passar por um transplante de medula óssea, há 19 anos. Em conjunto com representantes da sociedade, orquestrou uma campanha para viabilizar o transplante em pacientes como ele. Elvis Silva Magalhães conta a própria história no livro de crônicas Quatro Décadas da Lua Minguante A história de Elvis virou o livro Quatro Décadas da Lua Minguante, em que narra a própria trajetória por meio de crônicas. De forma delicada, o autor fala da vida até comemorar a cura da doença, aos 38 anos de idade, depois do transplante de medula óssea. “Quando eu transplantei, fiquei livre de todos os sintomas. Hoje estou curado. Antes do teste do pezinho as crianças morriam sem que os pais soubessem o motivo. Agora, quando as crianças são diagnosticadas, imediatamente são encaminhadas ao Hospital da Criança e os pais orientados a observar os sintomas de risco”, aponta Elvis Magalhães. *Com informações do HCB
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Agência do HCB otimiza transfusões de sangue em pacientes com doenças complexas
No Hospital da Criança de Brasília (HCB), a Agência Transfusional realiza os serviços de hemoterapia e funciona 24 horas por dia para atender a demanda interna. O sangue vem da Fundação Hemocentro de Brasília, que precisa manter constantemente os estoques para o atendimento das demandas, principalmente as urgências e emergências. Agência Transfusional do Hospital da Criança de Brasília atua para 24 horas por dia para reduzir o risco de reação indesejada nos pacientes que recebem transfusão de sangue | Fotos: Divulgação/HCB Em média, por mês, 193 pacientes são atendidos no hospital com demandas de transfusão de sangue. De janeiro a maio deste ano, 966 pacientes precisaram do serviço de hemoterapia e foram realizadas 2.697 transfusões. A complexidade dos casos atendidos pelo hospital exige muitas vezes mais de uma transfusão para um mesmo paciente, como é o caso dos agudos e crônicos da oncologia e os portadores de doença falciforme, uma doença congênita que exige o diagnóstico e o tratamento dentro do menor espaço de tempo, e que é detectada na triagem neonatal, na ampliação do teste do pezinho. A anemia falciforme, dentro das doenças falciformes, é a mais comum e tratada no Hospital da Criança, que é referência na confirmação de diagnóstico e no tratamento de 5 doenças identificadas na testagem neonatal. São as doenças graves e complexas referenciadas no HCB que exigem ainda mais um serviço primoroso dos biomédicos e médicos que atuam na área. Os hemocomponentes, plaquetas e hemácias são 100% filtrados e, dessa forma, é reduzida de forma significativa alguma reação indesejada nos pacientes que recebem transfusão. “Nossa área é indispensável tanto para o manejo da doença falciforme quanto para o sucesso do transplante de medula óssea, oferecendo suporte vital durante os momentos críticos e contribuindo para a melhoria da saúde e qualidade de vida dos pacientes”, diz Ana Paulino, biomédica e supervisora da Agência Transfusional do HCB Uma equipe de profissionais dedica-se exclusivamente atuando na área. São 13 técnicos em hemoterapia, três biomédicos, um assistente administrativo e duas médicas hemoterapeutas. O HCB conta com duas máquinas de aférese, que são grandes aliadas para a realização desde a coleta de células para transplante de medula a procedimentos terapêuticos que permite a separação de células; remove as células doentes e infunde as células saudáveis, por exemplo, nos tratamentos de doenças falciformes. Essa Agência Transfusional realiza também desde os testes do doador, até o transplante da medula óssea nos casos indicados para tal. “A hemoterapia é sinônimo de vida. Nossa área é indispensável tanto para o manejo da doença falciforme quanto para o sucesso do transplante de medula óssea, oferecendo suporte vital durante os momentos críticos e contribuindo para a melhoria da saúde e qualidade de vida dos pacientes”, diz Ana Paulino, biomédica e supervisora da Agência Transfusional do HCB. O Dia Mundial do Doador de Sangue, celebrado no dia 14 de junho, é importante para alertar a necessidade do ato contínuo da doação, por isso, a campanha do Junho Vermelho reforça a atenção para um gesto que salva vidas. Campanhas para elevar os estoques do Hemocentro O Hospital da Criança de Brasília já realizou a mobilização anual junto aos funcionários para aumentar o número de doadores e melhorar os estoques da Fundação Hemocentro. A Diretoria de Recursos Humanos (DIRHU) organizou, de fevereiro a abril desse ano, uma campanha institucional e conseguiu agendar 76 potenciais doadores de sangue entre os funcionários. Voluntários do DER, Bombeiros e militares do Exército, também se habilitaram como potenciais doadores. Após a triagem clínica, com os resultados dos exames prévios exigidos, que testam os níveis de ferro, glicose e a identificação de doenças adquiridas, foram cadastrados 82 doadores. Dos agendados, 27 deles foram considerados inaptos pelos padrões exigidos e 55 candidatos dedicaram o dia para doar sangue. “Muitas vezes, quando fazemos uma ação voluntária, achamos que estamos ajudando o outro, mas, no fundo, estamos ajudando a nós mesmos, e isso contribui para nossa saúde mental” Vanderli Frare, diretora de Recursos Humanos do HCB A coleta foi realizada no dia 18 de abril no pátio do hospital, onde ficou estacionado o ônibus do Hemocentro que realiza o serviço de captação itinerante nas coletas externas. As bolsas do sangue coletado, depois dos exames sorológicos e da qualificação, foram para a distribuição conforme a necessidade de tipagem e demandas dos hospitais. A diretora de Recursos Humanos do HCB, Vanderli Frare, que organizou a campanha, disse que a campanha de doação faz parte do programa de qualidade de vida no trabalho, intitulado HCB+, que se espelha na participação do voluntariado que norteia muitas outras campanhas internas. “Foi um meio de fortalecer a cultura institucional e jamais deixar os funcionários esquecerem a motivação desde a fundação deste hospital. Foi também uma forma de incentivar o ato de voluntariado, de solidariedade e de fazer o bem. Muitas vezes, quando fazemos uma ação voluntária, achamos que estamos ajudando o outro, mas, no fundo, estamos ajudando a nós mesmos, e isso contribui para nossa saúde mental”, disse a diretora. *Com informações do HCB
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