Com um ano de oferta no SUS, medicamento Trikafta revoluciona tratamento da fibrose cística
O efeito do medicamento Trikafta nos pacientes com fibrose cística pode ser definido como uma “ingestão de vida”. Foi assim com Sérgio Octávio Salustiano Anchieta, 9 anos, que faz acompanhamento no Hospital da Criança de Brasília (HCB). Diagnosticado com a doença desde os primeiros meses, foi apenas no último ano, quando começou o tratamento com o remédio fornecido pelo Sistema Único de Saúde (SUS), que o menino passou a ter uma rotina normal para a idade. Do ano passado para cá, entrou para a escolinha de futebol, acompanhou a seleção colombiana em campo no jogo contra o Brasil em ação da Chefia-Executiva de Políticas Sociais do GDF, voltou a se alimentar de forma oral de suas comidas favoritas (arroz, feijão, carne e farinha) — antes, ele se nutria via gastrostomia, procedimento com um tubo no estômago —, parou de ter que ser internado regularmente e extinguiu os antibióticos do dia a dia. Diagnosticado com fibrose cística com 20 dias de vida, Sérgio passou a ter uma rotina normal de vida após o uso do Trikafta, no último ano | Fotos: Paulo H. Carvalho/Agência Brasília “A rotina dele era muito pesada antes. Era muito catarro pela manhã, então ele acordava todo dia 6h para fazer nebulização, fisioterapia e tomar a dieta. Tudo isso antes de ir para escola. Depois, às 9h, ele tinha que tomar uma medicação e mais uma vitamina de suplementação. Quando chegava da escola já era almoço, vitamina, remédio… Tinha umas três horas de descanso e começava tudo de novo. Hoje não tem isso. Após a medicação, consigo acordá-lo mais tarde, fazermos a nebulização e depois uma caminhada ou andamos de bicicleta, essa é a fisioterapia dele agora”, explica animada a mãe do menino, a dona de casa Ana Cláudia Costa Salustiano, 34. O diagnóstico veio quando o menino tinha apenas 20 dias de vida. Os primeiros sinais apareceram em casa, mas foi o teste do pezinho que apontou a possibilidade da doença depois confirmada pelo teste do suor, exame considerado padrão ouro. “Nós descobrimos no teste do pezinho. Me ligaram e pediram para refazer. Três dias depois pediram para fazer o teste do suor. Ele já tinha sintomas que eu tinha reparado. Quando ele mamava, vomitava ou já fazia cocô rápido e muito fedido. Foram quatro dias chorando desesperada sem saber o que fazer. Quando foi confirmado, já fomos ao Hospital de Base e tudo estava alterado. Ele estava desidratado, desnutrido e com gordura no fígado. Fiquei morrendo de medo de perder meu filho”, lembra. Mudança de rotina Mas não foi só a vida de Sérgio que se transformou com a chegada da nova medicação, a da mãe do menino também. “Esse tratamento mudou meu psicológico, porque a cada internação a gente sofria. Eu era uma mãe muito tensa. Eu tinha despertador de 3 em 3 horas para acompanhar os horários dele. Hoje eu estou cuidando um pouco mais de mim”, admitiu. A história é semelhante na casa da família Nobre Leite. A dona de casa Leda, 34, conta que o filho William foi diagnosticado com fibrose cística aos dois meses de idade após apresentar refluxo. “Todo dia que ele comia, ele vomitava. Um dia levei ao pronto-socorro, ele foi internado e fez uma série de exames. Passou três dias no Hospital da Criança e depois foi para o Hospital de Base. Passamos um mês até descobrir a fibrose cística”. Antes da introdução da Trikafta, o menino estava a cada dois meses internado para tratar as consequências da fibrose. “Desde o começo do remédio, a evolução dele foi bem grande. Ele não teve mais nenhuma internação. Está indo muito bem. Melhorou o pulmão e o ganho de peso”, detalha a mãe. “A fibrose afetava muito o nosso dia a dia. Ele era muito secretivo, tossia muito, ficava com mal estar, atrapalhava na alimentação. Graças a Deus depois que começou a Trikafta ele teve uma melhora muito grande”, acrescenta. Trikafta age diminuindo quantidade de sintomas da doença, resultando em qualidade de vida a pacientes e seus familiares Tratamento revolucionário Integrado ao SUS no ano passado, o remédio age diminuindo a quantidade de sintomas da doença e, consequentemente, reduzindo hospitalizações e mortes e tirando os pacientes das filas de transplante, bem como dando mais qualidade de vida aos diagnosticados e seus familiares. Segundo dados de julho de 2025 do Hospital da Criança de Brasília (HCB) — instituição que integra a rede pública de saúde do Distrito Federal —, 91,9% das crianças e dos adolescentes em uso da medicação tiveram redução dos sintomas. A fibrose cística é uma doença genética hereditária que afeta, principalmente os sistemas respiratório e digestivo, ao causar o acúmulo de secreções espessas nos pulmões, pâncreas e outros órgãos, devido a uma mutação no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator, em português regulador da condutância transmembrana na fibrose cística), que resulta no mau funcionamento do transporte de cloro e sódio nas membranas celulares. Segundo dados de julho de 2025 do Hospital da Criança de Brasília (HCB) — instituição que integra a rede pública de saúde do Distrito Federal —, 91,9% das crianças e dos adolescentes em uso da medicação tiveram redução dos sintomas Criado a partir da junção de três terapias — elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor —, o remédio atua como um modulador de CFTR, proteína defeituosa que começa a trabalhar de forma mais efetiva. O remédio diminui a inflamação dos órgãos afetados de forma progressiva. “É um medicamento disruptivo. É impressionante o resultado. Nunca vivemos isso na fibrose cística e acho que dificilmente em outras doenças. É muito revolucionário. Porque ele vai dentro da célula e corrige esse canal. Com a abertura, o defeito básico é corrigido e o paciente começa a ter as secreções menos viscosas”, destaca a pneumologista pediátrica do HCB, Luciana Monte. De uso contínuo, a medicação é indicada na rede pública brasileira a partir dos 6 anos de acordo com o tipo de mutação do paciente. Hoje, a bula brasileira já registrou 271 mutações da doença no país. Antes do fornecimento da medicação, o tratamento tinha como foco atuar nas consequências do problema no canal de cloro. “Quando não temos os moduladores de CFTR, tratamos tudo que acontece de complicação. Vamos fluidificar o muco pulmonar e respiratório, para que a pessoa consiga tirar essa secreção. Vamos fazer fisioterapia. No pâncreas, fazemos a ingestão das enzimas. Vamos correndo atrás do prejuízo. É um tratamento muito complexo e com uma carga muito grande para famílias. São mais de 10 remédios todos os dias. Sabemos que esses tratamentos são importantíssimos para manter a vida dessas pessoas e o mínimo de qualidade, mas não são suficientes”, aponta a médica. "Eles vão poder viver e realizar sonhos. Antes eles viviam para a doença, agora, estão podendo viver”, destaca a pneumologista pediátrica do HCB, Luciana Monte, sobre a mudança de vida dos diagnosticados “Quando vem o modular é que vemos a diferença. Eles têm motivação para ir atrás dos sonhos. Hoje, 25% das pessoas com fibrose são adultos e 75% são pacientes pediátricos. Isso é muito triste, porque eles estão morrendo cedo. Esse remédio está mudando esse paradigma. Eles vão poder viver e realizar sonhos. Antes eles viviam para a doença, agora, estão podendo viver”, define Luciana Monte. No Distrito Federal, o Hospital da Criança de Brasília e o Hospital de Base são as unidades de referência de tratamento, sendo a primeira voltada para pacientes infantojuvenis e a segunda para os adultos com a doença.
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Evento celebra um ano da incorporação de medicamento no SUS para tratamento de fibrose cística
A fibrose cística é uma doença genética grave, caracterizada pela produção de muco espesso e que afeta o funcionamento de diversos órgãos – em especial, o pulmão. Crianças diagnosticadas com a doença encontram atendimento no Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB), que oferece cuidado multidisciplinar, acesso a exames e às medicações necessárias para que o paciente tenha qualidade de vida. Na quarta-feira (30), o HCB promoveu evento que marcou um ano desde a inclusão da principal medicação para tratamento da doença, no Sistema Único de Saúde (SUS). “Um dia, aparece o medicamento na sua vida e aquele bimotor transforma-se num jatinho; você vai para qualquer lugar tão rápido quanto qualquer avião e até se esquece dos perrengues que já passou voando”, afirma Humberto de Medeiros, ao lado de Marina Ferreira, pais de Ana Beatriz de Medeiros, que tomou o medicamento | Fotos: Jonathan Cantarelle/Agência Saúde-DF O medicamento é indicado para crianças, a partir dos 6 anos de idade, com uma alteração genética específica entre as que causam a fibrose cística. Formado pela união de três moléculas (elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor), ele atua em nível celular. “A mutação cria uma proteína, chamada canal de cloro, defeituosa. Essa proteína é como uma porta que não se abre ou que não existe, não regula a passagem do cloro; o medicamento age como se fosse um marceneiro, que conserta a porta e ela passa a abrir. Ele é um modulador da proteína”, explica a médica coordenadora do serviço de pneumologia do HCB, Luciana Monte. A cerimônia contou com a presença da referência técnica distrital de pediatria da Secretaria da Saúde do Distrito Federal (SES-DF), Juliana Queiroz; do representante do Registro Brasileiro de Fibrose Cística (REBRAFC), Luiz Vicente da Silva Filho; e do presidente da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), Ricardo Corrêa, além da diretora executiva do HCB, Valdenize Tiziani. A diretora executiva do Instituto Unidos Pela Vida, Verônica Stasiak, e a representante do Grupo Brasileiro de Estudos de Fibrose Cística (GBEFC), Elenara Procianoy, participaram virtualmente. Também chamada de muscoviscidose, a fibrose cística tem sintomas como sinusite crônica, pneumonia e produção de suor salgado, além de levar a quadros de desnutrição e diabetes. Como o medicamento melhora a função do canal de cloro, traz qualidade de vida ao paciente: com o muco hidratado, sintomas clínicos – como a tosse crônica, as infecções e a função pulmonar – ficam próximos ao que se considera normal; também há melhora nutricional e alguns países relatam melhora da fertilidade em pacientes adultos. Monte também relata que “os pacientes que usam o medicamento têm saído das listas de transplante pulmonar e têm menos necessidade de oxigênio”. Hospital da Criança de Brasília promoveu evento para celebrar um ano da incorporação de medicamento no SUS que traz qualidade de vida para os pacientes com a doença rara Durante o evento, a pneumologista apresentou dados do próprio HCB que confirmam esses resultados internacionais. 91,9% dos pacientes do Hospital que fazem uso do medicamento apresentaram redução dos sintomas; três crianças, que tinham indicação de transplante de pulmão saíram dessa indicação. Também houve melhora no uso de ventilação: os pacientes que utilizavam oxigênio contínuo 24h não precisam mais desse apoio para respirar (uma criança segue com a ventilação, mas apenas durante o sono). “Os pacientes que usam o medicamento têm saído das listas de transplante pulmonar e têm menos necessidade de oxigênio", Luciana Monte, médica coordenadora do serviço de pneumologia do HCB Os bons resultados, no entanto, não são sinônimo de uma cura; sem a medicação, todos os sintomas retornam. “O paciente vai se sentir ótimo, mas isso não significa que ele está curado. É como a hipertensão: uma doença grave, mas que tem controle com a medicação”, compara Monte. O presidente da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), Ricardo Corrêa, considera a medicação uma revolução: “Temos experiência com a população adulta de fibrose cística e observamos uma revolução absurda na evolução dos pacientes, vida plena – com saúde, autonomia, participação na vida social”. Segundo a diretora executiva do HCB, Valdenize Tiziani, a luta até a incorporação do medicamento se alinha ao compromisso do Hospital em oferecer atendimento de excelência aos pacientes, de forma integrada com a rede pública de saúde. “O Distrito Federal tem o melhor programa de triagem neonatal, conduzido pelos colegas do Hospital de Apoio, e essa é uma grande diferença: desde o início do Hospital, recebemos as crianças dentro de um programa. Imediatamente, realizamos os testes confirmatórios para que possamos ter o diagnóstico fechado e o tratamento da criança”, relata. Conquista para os pacientes O medicamento foi incorporado ao SUS por meio da portaria SECTICS/MS Nº 47, da Secretaria de Ciência, Tecnologia e Inovação e do Complexo Econômico-Industrial da Saúde. A decisão foi publicada em 2023, mas estabelecia março/2024 como prazo final para que as áreas técnicas efetivassem a oferta da medicação. [LEIA_TAMBEM]“A incorporação foi graças a associações de pacientes, em especial a Unidos pela Vida; à comunidade científica, principalmente o Grupo de Estudos em Fibrose Cística e a Sociedade Brasileira de Pneumologia”, relata Luciana Monte. A pneumologista do HCB ressalta, ainda, a importância do Registro Brasileiro de Fibrose Cística (REBRAFC). Ricardo Corrêa, representante do REBRAFC, explica que o Registro reúne dados desde 2009. “Temos dados mais confiáveis e precisos sobre a situação do diagnóstico e tratamento das pessoas que têm fibrose cística. Isso ajuda muito o Ministério da Saúde a se planejar para entender qual vai ser o impacto orçamentário, por exemplo, da introdução de uma nova tecnologia de saúde, um tratamento novo para esses pacientes”, explica Corrêa. A visão dos pacientes sobre o medicamento também foi apresentada durante o evento. Marina Ferreira e Humberto de Medeiros são pais de Ana Beatriz de Medeiros, nove anos, e separam o tratamento da filha em três fases. A primeira, antes do diagnóstico, foi comparada às dificuldades de voo enfrentadas por um avião teco-teco; quando o diagnóstico foi confirmado e a família começou a ser acompanhada pela equipe multidisciplinar do HCB, a experiência evoluiu para um bimotor, que tinha mais recursos para voar. “Um dia, aparece o medicamento na sua vida e aquele bimotor transforma-se num jatinho; você vai para qualquer lugar tão rápido quanto qualquer avião e até se esquece dos perrengues que já passou voando”, compara Humberto. “O medicamento salvou a minha vida e a da minha irmã, que também tem fibrose”, afirmou Kamylle Nascimento Já a jovem Kamylle Nascimento, 17 anos, emocionou os participantes do evento ao relatar como o medicamento a retirou de uma rotina constante de hospitalizações. “Comecei a tomar o medicamento na minha penúltima internação. Antes dele, eu não tinha qualidade de vida, não tinha sonhos, não tinha nada. Graças ao SUS, consegui o remédio e, agora, tenho sonhos. Eu fui para a escola; saio com minhas amigas, com meus familiares, estou até namorando”. A paciente do HCB garante: “O medicamento salvou a minha vida e a da minha irmã, que também tem fibrose”. Durante o evento, os participantes expressaram a importância de expandir o uso do medicamento (que, nos Estados Unidos, já é receitado a crianças a partir de dois anos de idade) e de buscar outros moduladores da proteína que causa a fibrose cística. “É sempre importante celebrar as conquistas e a vida, reconhecer que muito foi feito até chegarmos a esse momento. Também temos que saber que a estrada é bastante longa e não vamos parar até que todos tenham tudo que há de melhor para viver – reconhecendo e respeitando, claro, todas as questões necessárias de avaliação e de regulação”, diz a diretora executiva do Instituto Unidos Pela Vida, Verônica Stasiak. *Com informações do HCB
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Hospital da Criança de Brasília celebra um ano do medicamento Trikafta no SUS
O Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB) realiza, nesta quarta-feira (30), cerimônia comemorativa pelo primeiro ano da integração do Trikafta (elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor) ao Sistema Único de Saúde (SUS). A medicação é utilizada no tratamento de pacientes com fibrose cística e promove a redução dos sintomas da doença, trazendo grande melhoria na qualidade de vida. O HCB comemora, nesta quarta (30), o primeiro ano da integração do medicamento Trikafta SUS | Foto: Lúcio Bernardo Jr./Agência Brasília A fibrose cística é uma doença genética grave, caracterizada por uma disfunção no canal de cloro das células, que leva à produção de muco espesso e afeta o funcionamento de diversos órgãos – em especial, o pulmão. Os sintomas incluem sinusite crônica, pneumonia de repetição, problemas no pâncreas e produção de suor salgado, além de levar a quadros de desnutrição e diabetes, entre outras complicações de saúde. Pacientes com mais de 6 anos de idade e que tenham a mutação genética F508del (uma das que causam a doença) podem fazer uso do Trikafta, que age nas células para melhorar os sintomas clínicos. Não se trata de uma cura, mas de um tratamento que controla a doença. Entre os pontos positivos para a criança, estão a melhora nutricional e dos sintomas respiratórios. Além disso, observa-se que o uso da medicação levou a uma redução no número de pacientes que precisam de transplante pulmonar. [LEIA_TAMBEM]O Trikafta, composto pelas moléculas elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor, foi incorporado ao SUS por meio da Portaria Nº 47, da Secretaria de Ciência, Tecnologia e Inovação, e do Complexo Econômico-Industrial da Saúde, do Ministério da Saúde. A decisão foi publicada em 2023, mas estabelecia março do ano seguinte como prazo final para que as áreas técnicas efetivassem a oferta da medicação. O Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB) é referência na rede pública do Distrito Federal no tratamento de crianças e adolescentes com fibrose cística. Diagnosticados por meio da triagem neonatal, os jovens são encaminhados ao HCB para que iniciem o tratamento o mais cedo possível. O Hospital oferece acompanhamento interdisciplinar e humanizado, além de realizar os exames de confirmação do diagnóstico e ofertar a medicação. 1 ano do Trikafta no SUS Data: Quarta-feira (30) Horário: 8h30 às 11h30 Local: Hospital da Criança de Brasília – Auditório Dr. Oscar Moren Endereço: AENW 3, Lote A – Setor Noroeste *Com informações do Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB)
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Hospital da Criança de Brasília é referência nacional no tratamento e cuidado a pacientes com doenças raras
O mundo da agente de saúde Geane Ilha, 40 anos, virou de ponta-cabeça quando ela descobriu, por meio do teste do pezinho, que o filho recém-nascido tinha fibrose cística. “Deu uma alteração, nos chamaram para repetir o exame dias depois, e aí começou a angústia”, lembra. “Fizeram o teste visual, que comprova a doença, e, quando Pedro Henrique estava com um mês e meio de vida, recebemos o diagnóstico e iniciamos o acompanhamento”. Hospital tem instalações completas e equipamentos com capacidade de tratar doenças raras de crianças | Fotos: Geovana Albuquerque/Agência Brasília Sem nenhum conhecimento sobre a enfermidade rara, Geane foi encaminhada ao Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB) e, logo na primeira consulta, teve certeza de que a saúde do filho seria garantida: “A equipe me acolheu de um jeito que até falo que são meus anjos. Me explicaram que, embora seja um problema raro, tem avanços no tratamento. No início, tínhamos que vir para as consultas todo mês, mas hoje é de três em três meses. E ele tem a vida de uma criança saudável”. Pedro Henrique, hoje com 4 anos, é um dos 72 pacientes com fibrose cística acompanhados pelo HCB atualmente. Referência nacional no tratamento e cuidado de doenças raras, a unidade hospitalar oferece uma série de programas específicos, que promovem atendimento humanizado, integral e multiprofissional de média e alta complexidade, a partir da confirmação do diagnóstico, com fornecimento de medicamentos, exames e consultas. Doenças complexas Lúcio Ilha, pai de Pedro (atrás, no colo da mãe, Geane), que faz tratamento no HCB: “Agradecemos a Deus todos os dias por ter esse hospital, é maravilhoso” Desde a inauguração, em novembro de 2011, até o final de abril deste ano, o HCB prestou mais de 8,2 milhões de atendimentos. Desses, destacam-se mais de 5,1 milhões de exames laboratoriais e mais de 1,2 milhão de consultas. Em cerca de 14 anos de história, foram mais de 587 mil diárias, 82 mil sessões de quimioterapia, 58 mil transfusões, 12 mil cirurgias ambulatoriais, 41 mil ecocardiogramas, 138 mil procedimentos de raios-X, 63 mil tomografias e 84 mil ultrassons, entre outros. “O Hospital da Criança é especializado em doenças raras e complexas da infância”, explica a diretora-executiva do HCB, Valdenize Tiziani. “Quanto mais atendemos, maior é a curva de aprendizagem da nossa equipe, que conta com pessoas especializadas em todas as áreas da medicina e que podem oferecer a melhor evidência científica no atendimento, tanto no diagnóstico como no tratamento.” Segundo Tiziani, a unidade fornece terapias individualizadas e dispõem de equipamentos de última geração, utilizados para promover o bem-estar dos pacientes. “Fazemos questão de que a criança seja realmente tratada como criança, e falamos, inclusive, que aqui brincar é coisa séria”, detalha a médica. “Então, conseguimos adotar as melhores e mais avançadas tecnologias para o tratamento e para a cura, ao mesmo tempo que entregamos humanização e compaixão”. Cuidado que faz a diferença Enfermidade de origem genética, a fibrose cística causa alteração nas glândulas exócrinas, que liberam o suor, lágrimas e saliva. Devido a isso, as secreções ficam mais densas e começam a obstruir principalmente pulmões, pâncreas e sistema digestivo, causando problemas progressivos. Quanto mais cedo é descoberta, melhor é a qualidade de vida do paciente. Valdenize Tiziani, diretora-executiva do HCB: “Quanto mais atendemos, maior é a curva de aprendizagem da nossa equipe, que conta com pessoas especializadas em todas as áreas da medicina e que podem oferecer a melhor evidência científica no atendimento, tanto no diagnóstico como no tratamento” No caso de Pedro, a agilidade no diagnóstico é decorrente do teste do pezinho, exame oferecido em toda a rede pública de saúde do DF e capaz de identificar até 62 doenças. “Se nós não tivéssemos descoberto logo no início, talvez ele teria tido algum problema e não ia dar tempo de tratar”, pontua Geane. “Hoje ele corre, brinca, não sente cansaço, faz tudo como uma criança saudável. Sou eternamente grata ao HCB”. Assim como as demais doenças raras, o tratamento da fibrose cística inclui atendimento multidisciplinar, exames de controle, medicamentos para uso domiciliar, consultas médicas, a depender da necessidade da criança e adolescente. “Agradecemos a Deus todos os dias por ter esse hospital, é maravilhoso”, comemora o pai de Pedro, o empresário Lúcio Daniel Ilha, 44. “Já pensamos em nos mudar daqui, mas a dúvida que fica é: ‘será que lá terá um lugar assim?’. Aqui tem tudo: psicólogo, assistente social, dentista, fisioterapeutas”. Especialidades [LEIA_TAMBEM]Reconhecido como 11º melhor hospital público do Brasil em 2022, o HCB também foi o primeiro hospital pediátrico do Centro-Oeste a conquistar a certificação de Acreditado com Excelência (Nível 3) da Organização Nacional de Acreditação (ONA), o mais alto nível de qualidade hospitalar. A unidade foi criada a partir de uma parceria entre o Governo do Distrito Federal (GDF) e a Associação Brasileira de Assistência às Famílias de Crianças Portadoras de Câncer e Hemopatias (Abrace). Destinada a atender exclusivamente pelo Sistema Único de Saúde (SUS), por meio de encaminhamento pela Central de Regulação da Secretaria de Saúde (SES-DF), a instituição é gerida pelo Instituto do Câncer Infantil e Pediatria Especializada (Icipe). Entre as iniciativas, destacam-se o Programa de Reabilitação Intestinal Pediátrica (Prip) para pacientes com falência intestinal. São contemplados crianças e adolescentes que dependem do uso de nutrição parenteral total para sobreviver, devido à falta de capacidade do intestino de absorver os nutrientes da alimentação oral. Graças ao Prip, os pequenos podem seguir com o tratamento em casa e têm a chance de viver uma vida com mais normalidade. Atualmente, há sete pacientes internados com a condição e outros seis pacientes foram desospitalizados, com acesso completo ao tratamento domiciliar. Também há a oferta de transporte para pacientes com doença renal crônica em dias de hemodiálise. A ação evita faltas e atrasos, melhora a adesão ao tratamento, impedindo complicações decorrentes da ausência de terapia, além de otimizar a rotina do paciente e cuidadores. Há, ainda, a hemodiálise feita em casa, no período noturno, com todos os equipamentos e insumos custeados pelo HCB, com o objetivo de promover bem-estar e conforto ao paciente. Outro diferencial da unidade é a infraestrutura de ponta para diagnóstico e pesquisa de doenças raras, como o Biobanco, que armazena mais de 500 mil amostras biológicas, e a Unidade de Sequenciamento de Nova Geração, que permite avançar no mapeamento genético e na investigação de enfermidades complexas.
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Crianças com doenças raras têm tratamento especializado no HCB
O dia 28 de fevereiro é considerado o Dia Mundial das Doenças Raras – enfermidades que atingem até 65 pessoas em cada grupo de 100 mil. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), estima-se que existam mais de 5 mil doenças raras identificadas. O Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB) é referência para o tratamento de crianças com doenças raras e complexas, incluindo o câncer infantil, a distrofia muscular espinhal (AME) e a fibrose cística, cumprindo um papel fundamental no diagnóstico preciso e no tratamento especializado de milhares de crianças. 5 mil número de doenças raras identificadas, segundo estimativas da OMS Integrante da rede pública de Saúde do Distrito Federal, o Hospital preza pelo diagnóstico mais precoce possível das crianças acometidas por doenças raras, de modo a garantir bons prognósticos e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Em casos de síndrome da imunodeficiência combinada grave (Scid, na sigla em inglês), AME e fibrose cística, por exemplo, a suspeita inicial surge pouco depois do nascimento, por meio da Triagem Neonatal feita pelo Hospital de Apoio, e a criança é rapidamente encaminhada ao HCB. Já no caso de algumas doenças gastrointestinais (como a atresia biliar e as colestases familiares) e neuromusculares (como a distrofia de Duchenne), é preciso que tanto os pais quanto os pediatras estejam atentos a sinais de alerta. O Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB) é referência para o tratamento de crianças com doenças raras e complexas | Foto: Maria Clara Oliveira/HCB Conheça alguns exemplos de doenças raras que são encaminhadas ao HCB: Alerta amarelo para o diagnóstico precoce Quando os bebês nascem, é comum observar uma coloração amarelada na pele – a icterícia. Existem casos, porém, em que esse quadro vai além dos primeiros 14 dias de vida, levantando suspeitas de uma possível diminuição do fluxo biliar (processo chamado de colestase). Essa redução do fluxo prejudica a absorção de gordura e das vitaminas A, D, E e K, levando a complicações como raquitismo, hemorragias e até algumas neuropatias. Segundo a diretora clínica e gastroenterologista do HCB, Elisa de Carvalho, é frequente que esse quadro seja causado por uma doença rara chamada atresia biliar. “Ela é responsável, em média, por 25% de todas as crianças com colestase; vai ocorrendo uma obstrução da via biliar: isso é a atresia. Comumente a criança está ganhando peso e com uma icterícia leve, mas que é negligenciada. As fezes também são brancas, um sinal que nem sempre é valorizado”, explica Carvalho. No caso das colestases familiares, há um sintoma característico. “O que chama atenção é uma coceira desproporcional à intensidade da icterícia”, afirma a diretora clínica. Alguns pacientes com atresia biliar precisam passar por transplante de fígado, mas um procedimento cirúrgico pode ser feito para evitar essa necessidade. “Existe a chamada cirurgia de Kasai, que pode ser efetiva em levar a cura para algumas crianças – mas, mesmo quando não leva à cura, ela pode adiar o transplante hepático, o que é benéfico. Ela trouxe uma esperança de vida para o que era considerado incurável, mas a criança tem que ser operada, idealmente, até os 30 dias de vida, ou no máximo até os dois meses”, especifica a especialista. Para garantir o diagnóstico precoce, o HCB conta com a campanha do Alerta Amarelo, que tenta conscientizar os pais sobre os sintomas da atresia biliar e das colestases. “Se as fezes estiverem esbranquiçadas e se a duração dessa icterícia for maior de 14 dias, essa criança tem que ser examinada e tem que colher sangue para hemograma, reticulócitos e bilirrubinas. Essa campanha propicia o diagnóstico precoce e influencia tanto na sobrevida quanto na qualidade de vida de muitas crianças”, diz Elisa de Carvalho. Acompanhamento multidisciplinar para doenças neuromusculares O Hospital da Criança de Brasília oferece tratamento multidisciplinar a doenças raras como distrofia de Duchenne, que afeta a integridade do músculo | Foto: Sandro Araújo/Agência Saúde-DF Na neurologia, as doenças raras se manifestam como doenças neuromusculares, afetando o sistema nervoso periférico (nervos, músculos e o encontro dessas duas estruturas). As mais expressivas são a atrofia muscular espinhal (AME) e a distrofia de Duchenne, que correspondem a cerca de 50% dos pacientes atendidos pela especialidade no HCB. A distrofia de Duchenne se caracteriza pela falta da proteína distrofina, que mantém a integridade do músculo. A neurologista Janaína Monteiro explica: “Aos poucos, a criança vai desenvolvendo uma fraqueza de membro inferior, chegando ao ponto de ter comprometimento da marcha (parar de andar). Depois, vai comprometer funções de membro superior e, por fim, respiratórias. Lembrando que é uma doença que afeta, também, a musculatura cardíaca”. “As vasculites são inflamações dos vasos sanguíneos e são um processo sistêmico, do corpo inteiro; a mais comum é o lúpus eritomatoso sistêmico. A criança tem dificuldade com movimentos, já acorda com rigidez muscular; o repouso não ameniza a dor, ela acorda pior e isso é um sinal de alerta” Marne Almeida, reumatologista do HCB Uma vez diagnosticados, os pacientes com distrofia de Duchenne encontram, no HCB, o tratamento multidisciplinar de que precisam para ter as várias necessidades da família atendidas. “É uma criança que será acompanhada pelas equipes de Fisioterapia, Terapia Ocupacional, Psicologia, Fonoaudiologia, Nutrição, Pneumologia, Cardiologia e Neurologia”, lista Janaína Monteiro. O atendimento multidisciplinar também é adotado para as crianças com AME – doença genética que afeta o neurônio da medula espinhal e, assim como a distrofia de Duchenne, desencadeia um processo degenerativo e progressivo. “Hoje, ela está na Triagem Neonatal, então você consegue dar o diagnóstico e atender o paciente antes de uma evolução mais grave da doença. Essa evolução é variável: no modo mais grave, é uma criança que não vai sentar; no modo mais leve, ela vai andar, mas perde essa função ao longo do tempo”, explica Monteiro. A neurologista explica que as duas doenças têm chance de óbito precoce, por isso a importância de iniciar o acompanhamento o mais cedo possível. O tratamento das doenças envolve medicações que visam atrasar a progressão do quadro, mas há expectativa pela inclusão, nos protocolos do Ministério da Saúde, de terapias gênicas. Reumatologia: tratamento de artrites e vasculites Segundo a reumatologista do HCB Marne Almeida, essa “já é uma área em que a exceção é a regra”: os pacientes geralmente chegam à reumatologia do Hospital após passarem por investigação diagnóstica em outras especialidades. Ao confirmar que se trata de doenças reumatológicas, as mais frequentes no HCB (embora raras, no contexto geral) são as artrites e as vasculites. “As vasculites são inflamações dos vasos sanguíneos e são um processo sistêmico, do corpo inteiro; a mais comum é o lúpus eritomatoso sistêmico. A criança tem dificuldade com movimentos, já acorda com rigidez muscular; o repouso não ameniza a dor, ela acorda pior e isso é um sinal de alerta”, explica Almeida. O tratamento é feito com medicamentos de controle da inflamação e há uma interface de atuação com a imunologia. As crianças com doenças raras chegam ao HCB em decorrência dos exames da triagem neonatal feita pelo Hospital de Apoio ou, em sua grande maioria, por serem referenciadas pela rede pública de saúde para o atendimento das especialidades matrizes No caso das artrites, é preciso estar atento à duração dos sintomas: crises que durem mais de seis semanas despertam suspeitas e é preciso procurar ajuda especializada. Segundo Almeida, “É isso que caracteriza: prolongamento da sintomatologia, não explicável por outra condição e, de forma espontânea, desenvolve uma inflamação articular, que é a tradução da artrite”. Caso o tratamento não seja feito, a criança pode perder a faculdade dos movimentos e desenvolver deformidades, prejudicando a realização de tarefas comuns – como escrever ou abrir uma maçaneta, quando a inflamação acontece nas mãos. A médica afirma que, reunindo os casos de artrites, vasculites e outras condições reumatológicas raras, o HCB tem cerca de 500 crianças em tratamento: “É raro no todo, mas aqui é muito concentrado – aqui, o raro é o comum”. Tratamento simples para o hipotireoidismo congênito “Quando o caso é mais complexo, a genética entra para organizar o raciocínio de diagnóstico diferencial e os testes que podem nos ajudar a chegar ao diagnóstico final, que proporciona um tratamento mais adequado” Renata Sandoval, médica geneticista Outra doença considerada rara é o hipotireoidismo congênito. “É a deficiência na produção dos hormônios tireoidianos, que ocorre quando a glândula do recém-nascido não é capaz de produzi-los – porque é pequena, ou porque não funciona de forma adequada, além de outros motivos”, diz a endocrinologista do HCB Karine Santielle. Por se tratar de uma doença que faz parte da triagem neonatal, o Hospital inicia o tratamento, em média, 12 dias depois do nascimento da criança: “O paciente vem para consulta e é feito um exame confirmatório, com resultado no mesmo dia. Dosamos a função tireoidiana do bebê e, se há a confirmação, já é feita a orientação do tratamento. Já temos o medicamento aqui na Farmácia, o paciente já sai com a receita e o medicamento”. Santielle ressalta que o tratamento é relativamente simples (apenas com medicação oral), mas alerta para as consequências que podem surgir caso ele não seja seguido. “Se ainda for uma criança em fase de formação cerebral, pode ter deficiência intelectual grave. Se está em fase de crescimento, pode ter deficiência do crescimento. Nos adolescentes, vão ter sintomas de adulto: dificuldade de memorização, dificuldade escolar, sonolência, hipoativo, dificuldade para fazer tarefas normais”, afirma – mas garante que esse não é um problema encontrado no HCB: “Nossos pacientes têm aderência muito boa, porque as famílias sabem que têm que seguir o tratamento medicamentoso”. Genética e pesquisa As crianças com doenças raras chegam ao HCB em decorrência dos exames da triagem neonatal feita pelo Hospital de Apoio ou, em sua grande maioria, por serem referenciadas pela rede pública de saúde para o atendimento das especialidades matrizes. Nesse contexto, o médico geneticista ocupa o importante papel de apoiar as especialidades a fecharem um diagnóstico de doenças raras geneticamente determinadas, em determinadas situações. No olhar da geneticista Renata Sandoval, esse apoio é fundamental, já que todas as especialidades tratam das crianças com uma doença rara de origem genética, principalmente na infância, de forma interdisciplinar. “O geneticista está mais treinado para ajudar as outras especialidades a ter um olhar para o que é menos comum. Quando o caso é mais complexo, a genética entra para organizar o raciocínio de diagnóstico diferencial e os testes que podem nos ajudar a chegar ao diagnóstico final, que proporciona um tratamento mais adequado”, opina a médica do HCB. A genética também é intrinsecamente ligada às atividades de pesquisa – um dos pilares de sustentação do Hospital. Para Sandoval, essa atividade “ajuda a educar o quadro de profissionais, todos ficam envolvidos e precisam entender sobre os casos, trazendo um ganho muito grande em nível de troca de conhecimento entre toda a multidisciplinariedade da equipe”. O ganho se traduz em estudos e pesquisas que contribuem tanto para o desenvolvimento de cada especialidade quanto para o avanço geral da pediatria. A equipe de gastroenterologia participou, recentemente, de um estudo multicêntrico incluindo mais de 200 crianças com subtipos específicos de colestases familiares. “As pesquisas ajudam a conhecer a epidemiologia brasileira, para ver como essas crianças se comportam e identificar pacientes que terão possibilidade das novas medicações que estão chegando”, afirma a gastroenterologista Elisa de Carvalho. A neurologista Janaína Monteiro conta que a equipe também está em um processo de compilação de dados para iniciar pesquisas sobre doenças neuromusculares, além de “já terem feito um trabalho sobre a ventilação e a melhora de pacientes em uso do que chamamos de Terapia Modificadora de Fenótipo”. *Com informações do Hospital da Criança de Brasília
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Defensoria Pública do DF garante medicação de alto custo para paciente com fibrose cística
A Defensoria Pública do Distrito Federal (DPDF) garantiu medicação de alto custo para uma assistida. A ação ajuizada pelo Núcleo de Assistência Jurídica de Defesa da Saúde reverteu decisão desfavorável aplicada inicialmente pela Justiça. O medicamento importado Trikafta é utilizado para o tratamento da fibrose cística, doença genética crônica que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e o sistema digestivo e atinge cerca de 70 mil pessoas no mundo. Foto: Divulgação/ DPDF Beneficiada pelo medicamento, a psicóloga Elisbete da Costa Ferreira, de 51 anos, faz uso do fármaco diariamente há quatro meses. Ela conta que foi diagnosticada há oito anos, já passou por duas internações e que a doença comprometeu 40% da função pulmonar. “Graças à Defensoria Pública do DF, consegui a medicação que preciso para tratar a minha doença. A instituição garantiu o sequestro de verbas públicas para garantir o fornecimento do remédio pelo Estado, de forma a não interromper meu tratamento”, comemorou a moradora de Planaltina. “Garantir que todos tenham acesso a medicamentos essenciais é uma parte crucial da proteção dos direitos humanos básicos” Celestino Chupel, defensor público-geral Para o defensor público-geral, Celestino Chupel, a ação da DPDF para garantir a medicação de alto custo não apenas beneficiou a assistida em questão, mas também promoveu valores fundamentais de justiça, equidade e respeito aos direitos humanos dentro do sistema de saúde. “O intuito foi assegurar que a cidadã não fosse privada do tratamento necessário devido a questões financeiras. Garantir que todos tenham acesso a medicamentos essenciais é uma parte crucial da proteção dos direitos humanos básicos, incluindo o direito à vida e à saúde”, defendeu. “A intervenção da Defensoria Pública do DF alivia o sofrimento físico e emocional das pessoas afetadas e de suas famílias” Márcio Del Fiore, chefe do Núcleo de Assistência Jurídica de Defesa da Saúde O defensor público e chefe do Núcleo de Assistência Jurídica de Defesa da Saúde, Márcio Del Fiore, destaca que, para muitas pessoas com condições médicas graves, a medicação de alto custo pode ser a diferença entre uma vida saudável e uma marcada por doenças incapacitantes ou mesmo a morte. “A intervenção da Defensoria Pública do DF alivia o sofrimento físico e emocional das pessoas afetadas e de suas famílias, garantindo que as políticas de saúde sejam implementadas de maneira eficaz e que os direitos dos cidadãos sejam protegidos”, afirmou. Núcleo de Assistência Jurídica de Defesa da Saúde O Núcleo de Assistência Jurídica de Defesa da Saúde da DPDF é especializado no atendimento jurídico aos usuários do sistema de saúde pública que necessitem de consultas, exames, tratamentos, internações hospitalares e cirurgias, entre outros cuidados. Para o atendimento, é importante comparecer com os documentos pessoais do paciente, além de relatórios, receitas e exames médicos. Para atendimentos urgentes, como pedidos de internação em UTI nos períodos da noite e da madrugada, deve-se procurar o Núcleo de Assistência Jurídica do Plantão. Os atendimentos presenciais são realizados no Setor Comercial Norte (SCN), Quadra 01, Lote G, na loja 1 do Edifício Rossi Esplanada Business, próximo ao Hospital Regional da Asa Norte (Hran), de segunda a sexta-feira, das 7h às 18h, em dias úteis. Os atendimentos remotos são prestados por meio da Central de Relacionamento com os Cidadãos (CRC) pelos telefones 129 ou (61) 2196-4300, de segunda a sexta-feira, das 9h às 12h25 e das 13h15 às 16h55, também em dias úteis. Mais informações podem ser consultadas no site da DPDF. *Com informações da DPDF
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Oxigenoterapia é ampliada para mais 347 pacientes
A Secretaria de Saúde (SES) assinou o contrato para fornecimento de concentradores e demais equipamentos necessários para prover a oxigenoterapia a mais 347 pacientes em atendimento domiciliar. O tratamento específico é indicado para quem sofre com insuficiência respiratória crônica causada por lesões pulmonares irreversíveis, como bronquiectasia e fibrose cística, entre outras. Secretaria de Saúde já oferece o serviço de oxigenoterapia para outros 1.200 pacientes em tratamento domiciliar. Mas houve aumento dessas solicitações, sobretudo após a pandemia de covid-19, que deixou muitas pessoas com sequelas respiratória | Foto: Arquivo/Agência Saúde-DF De acordo com a gerente de Serviços de Atenção Domiciliar da Secretaria de Saúde, Bianca Lima, o novo contrato assinado nesta terça-feira (28) vai reduzir a procura por unidades de saúde e até permitir alta de pacientes que dependem desse tratamento. “Temos pacientes hoje aguardando nas enfermarias para ter alta só por conta da oxigenoterapia”, conta. Com o contrato, a expectativa é, inclusive, liberar leitos para outras necessidades. [Olho texto=”“Nós estamos tendo um aumento da sobrevida da população do Distrito Federal, com aumento de doenças crônicas, doenças renais e diabetes. Vamos precisar de leitos”” assinatura=”Lucilene Florêncio, secretária de Saúde” esquerda_direita_centro=”esquerda”] Bianca Lima lembra que a Secretaria de Saúde já oferece o serviço de oxigenoterapia para outros 1.200 pacientes em tratamento domiciliar e que houve aumento dessas solicitações, sobretudo após a pandemia de covid-19, que deixou muitas pessoas com sequelas respiratórias. “Houve um aumento da demanda em nível mundial”, explica. No DF, os pacientes são acompanhados por equipes de saúde, conforme a complexidade de cada caso. Dependendo da evolução, o tratamento com oxigenoterapia pode ser descontinuado ou requerer internação, quando houver necessidade. Contrato regular [Relacionadas esquerda_direita_centro=”direita”] A secretária de Saúde, Lucilene Florêncio, destaca que a equipe de gestores trabalha hoje para assinar mais um contrato de oxigenoterapia, dessa vez do tipo regular, com prazo de um ano, renovável por mais cinco. O foco será atender tanto os pacientes atuais quanto ampliar a possibilidade de incluir mais pessoas no tratamento domiciliar. De acordo com a gestora, é preciso reforçar opções como tratamento domiciliar por conta das futuras pressões previstas sobre o sistema de saúde pública. “Nós estamos tendo um aumento da sobrevida da população do Distrito Federal, com aumento de doenças crônicas, doenças renais e diabetes. Vamos precisar de leitos”, afirma. *Com informações da Secretaria de Saúde do DF
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DF tem dois hospitais de referência no tratamento de fibrose cística
[Olho texto=”A maioria dos pacientes é diagnosticada durante o teste do pezinho. O Hospital da Criança e o Hospital de Base são os centros de referência da rede pública no tratamento da doença no DF” assinatura=”” esquerda_direita_centro=”direita”] Brasília, 31 de agosto de 2022 – Foi em busca de um tratamento específico para a filha Laura Sofia de Sousa Mendes, 17 anos, diagnosticada com fibrose cística quando tinha 1 ano e nove meses, que a aposentada Francisca Neide de Sousa procurou o Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB). “A gente morava em Palmas [TO], e lá não tinha um atendimento complementar. Minha filha só tomava os remédios. Resolvi vir para cá. Foi quando começou o tratamento mais voltado para a realidade de fibrose cística, com fisioterapia, medicamentos e orientações. Nesse momento, ela teve uma melhora”, lembra Francisca. Davi Dias, 8 anos, diagnosticado com fibrose cística no primeiro mês de vida, foi encaminhado para tratamento no Hospital da Criança | Fotos: Tony Oliveira/Agência Brasília O Hospital da Criança e o Hospital de Base são os centros de referência da rede pública no tratamento da doença no DF. Lá, os pacientes são acompanhados regularmente por uma equipe multidisciplinar composta por oito profissionais, entre eles, médicos pneumologista e gastroenterologista, enfermeiro, fisioterapeuta, psicólogo, assistente social e nutricionista. Isso porque a doença crônica, proveniente de uma mutação genética, altera o canal de cloro nas células, fazendo com que o muco, o suor e os sucos digestivos – todas as secreções do organismo – fiquem mais viscosos, congestionando órgãos como pulmão e pâncreas. Os pacientes passam a ter tosse constantemente, repetição de infecção das vias respiratórias, pneumonia, falta de ar, insuficiência respiratória, dificuldade de ganho de peso, desnutrição, entre outros sintomas. Atualmente, a rede pública de saúde do DF trata 70 crianças e 60 adultos diagnosticados com a doença. Francisca Neide diz que encontrou tratamento adequado no DF para a filha Laura A maioria dos pacientes do DF é diagnosticada durante o teste do pezinho. “Quando o exame se altera, o paciente passa a ter uma suspeita da doença. É a bandeira de alerta. É uma probabilidade, mas não é 100%. Repetimos o teste, e se for alterado novamente com menos de 30 dias, fazemos o teste do suor”, explica a médica Luciana Monte, referência técnica pediátrica (RTP) em fibrose cística no Hospital da Criança. Após o diagnóstico, os pacientes logo são encaminhados para o tratamento. “Quanto mais rápido o acesso ao tratamento, mais a criança atenua o problema”, destaca. “Os primeiros sintomas clínicos da doença costumam aparecer no primeiro ano de vida. Por enquanto, não tem cura, mas vamos tratando as consequências da doença e prevenindo complicações relacionadas com remédios que umidificam o muco, com a fisioterapia que fortalece e evita processos inflamatórios e enzimas para mimetizar a ação no pâncreas”, complementa. Diagnóstico e tratamento Davi, 8 anos, filho de Caroline Andrade Dias, 32, teve o diagnóstico da fibrose cística no primeiro mês de vida. Assim que a dona de casa deu à luz ao pequeno no Hospital de Sobradinho e o teste do pezinho foi feito no menino e foi identificada a alteração. Trinta dias depois do nascimento, o menino recebeu o encaminhamento para o Hospital da Criança. “Fiquei muito triste quando recebi o diagnóstico. Levei um susto, porque é uma doença muito grave. Mas fui aprendendo a lidar com a situação e que dá para levar uma vida saudável”, comenta. Laura Sofia foi diagnosticada depois de apresentar repetição de sintomas parecidos com alergia Logo no início, Davi ia uma vez por mês ao hospital. Agora, com os sintomas controlados, ele faz o tratamento de três em três meses. “A doença o deixava um pouco cansado. Mas hoje ele leva uma vida normal. Joga futebol, estuda. Ele mesmo já sabe que precisa tomar seis enzimas antes de comer. Hoje ele leva uma vida tranquila”, acrescenta. Na época em que Laura Sofia nasceu, o teste do pezinho ainda não fazia o diagnóstico da doença, por isso ela descobriu apenas após o primeiro ano de vida, com a repetição de sintomas que pareciam ser de uma alergia. “Ela estava sempre com tosse. A médica pediu um exame de alergia e o teste do suor, que deu positivo. Isso foi em janeiro de 2007″, recorda Francisca Neide. Em 2016, as duas conheceram o tratamento no HCB e em 2021 se mudaram de vez para Brasília. “O tratamento tem sido muito bom; quando ela iniciou aqui passou a ter qualidade de vida. Só em 2020, no ano da pandemia, com o atendimento presencial suspenso, ela piorou. Em 2021, ela passou um mês internada e outro não. Pegou covid, o que complicou mais ainda a situação pulmonar dela”, afirma. [Olho texto=”“Todo ano, a gente tem de dois a três diagnósticos de adulto. São pessoas que não tiveram o diagnóstico no teste do pezinho e ficaram muito tempo com sintomas sendo atribuídos a outras doenças”” assinatura=”Flávia Fonseca Fernandes, coordenadora do Centro de Referência de Fibrose Cística do Hospital de Base” esquerda_direita_centro=”esquerda”] Uma nova melhora veio com a administração de um remédio específico para a mutação da fibrose cística. A medicação auxilia a corrigir o defeito na proteína e, por enquanto, não consta no Sistema Único de Saúde (SUS). Francisca conseguiu para a filha mediante arrecadação por meio de vaquinhas, já que a medicação custa entre R$ 18 mil e R$ 22 mil. A tosse e a fraqueza desapareceram. A jovem passou a se alimentar e dormir bem. “Antes do medicamento, eu estava sempre muito cansada, só ficava em casa. Estava muito ruim. Depois do medicamento, melhorou muito. Faço atividade física, não preciso usar oxigênio. Agora estou aqui, viva e feliz”, diz Laura, emocionada. Casos em adultos Prestes a completar 18 anos, em breve Laura Sofia passará a ser atendida pelo Hospital de Base, que conta com um centro de referência para o atendimento adulto e faz a transição do ambulatório infantil. Equipe multidisciplinar providencia o tratamento de crianças e adultos com fibrose cística no Distrito Federal “Por ser uma doença genética, o paciente convive com essas alterações, o que muda é a gravidade. O adulto tem o desafio de conciliar os problemas da doença com a rotina, porque é um tratamento que demanda muito, com medicamentos e fisioterapia”, afirma a pneumologista Flávia Fonseca Fernandes, coordenadora do Centro de Referência de Fibrose Cística do Hospital de Base. Apesar de ser uma doença que já se manifesta na infância, ainda há casos de pessoas que só descobrem o diagnóstico na vida adulta. “Todo ano, a gente tem de dois a três diagnósticos de adulto. São pessoas que não tiveram o diagnóstico no teste do pezinho e ficaram muito tempo com sintomas sendo atribuídos a outras doenças. Muitos pacientes são encaminhados pelo otorrino ao investigar infecções pulmonares ou após a identificação de infertilidade”, conta a médica. Pela falta de alguns diagnósticos, a doença tem um mês específico para conscientização: o Setembro Roxo. “É importante falarmos sobre essa doença, porque muitas vezes ela nem é considerada como suspeita. Levar esse conhecimento é muito importante para conseguir acompanhar os pacientes e diminuir os agravos”, complementa a pneumologista.
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